في يومه العالمي، كل ما تحتاج معرفته عن مرض

يوافق اليوم الأربعاء 17 أبريل اليوم العالمي لمرض الهيموفيليا أو تخثر الدم.

وتستعرض "فيتو" في التقرير التالي أعراض وأسباب مرض الهيموفيليا وطرق العلاج المناسبة لكل حالة

الهيموفيليا

الهيموفيليا هو اضطراب نزفي وراثي عندما لا يتجلط الدم كما ينبغي، ويمكن أن يؤدي هذا إلى نزيف تلقائي وكدمات بعد الجراحة أو إصابات أخرى، وتشمل علامات الهيموفيليا ظهور الكدمات بسهولة ونزيف في الأنف ووجود دم في البول أو البراز وفقًا لموقع "medical news today" الطبي.

وتعمل البروتينات التي تسمى عوامل التخثر مع الصفائح الدموية لوقف النزيف في موقع الإصابة.

ينتج الأشخاص المصابون بأنواع الهيموفيليا الأكثر شيوعًا كميات أقل من العامل الثامن أو العامل التاسع، وهذا يعني أن الشخص يميل إلى النزيف لفترة أطول بعد الإصابة ويكون أكثر عرضة للنزيف الداخلي.

أسباب الهيموفيليا

الهيموفيليا عادة ما يكون اضطرابًا وراثيًا، مما يعني أن الشخص يولد مع هذه الحالة كما تعد الهيموفيليا هي حالة متنحية مرتبطة بالجنس.

ً وتميل الهيموفيليا إلى الحدوث عند الذكور، والسبب في ذلك يتعلق بالجينات الموروثة.

التغيير الجيني الذي يسبب الهيموفيليا هو تغير متنحي في الكروموسوم X، لدى الذكور نسخة واحدة من الجينات الموجودة في الكروموسوم X، ولدى الإناث نسختان.

ونتيجة لذلك، فإن الذكور لديهم فرصة بنسبة 50٪ للإصابة بالهيموفيليا إذا كانت والدتهم البيولوجية حاملة للجين.

يمكن للإناث أيضًا أن ترث الهيموفيليا، ومع ذلك هذا أمر نادر الحدوث.

في حالات نادرة، قد يصاب الشخص بالهيموفيليا المكتسبة، وعادةً ليس لديهم تاريخ عائلي أو شخصي للإصابة بالهيموفيليا بدلا من ذلك، الهيموفيليا المكتسبة هي حالة من أمراض المناعة الذاتية حيث يبدأ الجهاز المناعي في الجسم بمهاجمة عوامل التخثر الموجودة في الدم.

أعراض الهيموفيليا

تشمل علامات الهيموفيليا الشائعة ما يلي:

كدمات

ورم دموي، وهو عندما يكون هناك نزيف في العضلات أو الأنسجة الرخوة

نزيف من الفم واللثة

النزيف بعد الختان

دم في البراز

الدم في البول

نزيف في الأنف متكرر ويصعب إيقافه

النزيف بعد التطعيمات أو الحقن الأخرى

نزيف في المفاصل

وفي الحالات الخفيفة، من المرجح أن يعاني الشخص من:

نزيف الأنف العفوي

نزيف من الفم أو اللثة

كدمات سهلة أو ورم دموي

النزيف المفرط بعد إجراء الأسنان أو العمليات الجراحية الأخرى أو الإصابة

قد لا تظهر الأعراض لدى الأشخاص المصابين بالشكل الخفيف حتى مرحلة البلوغ.

في الحالات المتوسطة من الهيموفيليا، قد يعاني الشخص من:

كدمات بسيطة ومفرطة

النزيف المفرط بعد العمليات الجراحية أو الصدمات

يمكن للأطباء في كثير من الأحيان تشخيص الحالات المعتدلة عندما يبلغ الشخص 5 أو 6 سنوات.

في الحالات الشديدة من الهيموفيليا، قد يعاني الشخص من نزيف عفوي، غالبًا في العضلات أو المفاصل، وهذا يمكن أن يؤدي إلى الألم والتورم.

وبدون علاج، يمكن أن يؤدي إلى التهاب المفاصل في المفاصل المصابة، ويمكن للأطباء في كثير من الأحيان تشخيص الحالات الشديدة عندما يكون الشخص رضيعًا.

علاج الهيموفيليا

على الرغم من عدم وجود علاج للهيموفيليا، يمكن للأطباء علاج هذه الحالة بنجاح.

يركز العلاج على تعويض البروتين المفقود ومنع المضاعفات، وهو ينطوي على إعطاء أو استبدال عوامل التخثر المنخفضة جدًا أو المفقودة.

ويمكن للعلماء استخلاص علاجات عوامل التخثر للعلاج البديل من دم الإنسان أو إنتاج شكل صناعي في المختبر، وتسمى العوامل المنتجة صناعيًا بعوامل التخثر المؤتلفة.

غالبًا ما يعتبر الأطباء عوامل التخثر المؤتلفة هي خيار العلاج الأول لأنها تقلل بشكل أكبر من خطر نقل العدوى التي يمكن أن تكون موجودة في دم الإنسان، ومع ذلك فقد أدت تقنيات الفحص الحديثة إلى تقليل احتمالية انتقال المرض من العينات البشرية.

هناك نوعان رئيسيان من العلاج البديل:

العلاج الوقائي: يحتاج بعض المرضى إلى علاج بديل منتظم لمنع النزيف، وهذا ما يسمى العلاج الوقائي، ويوصي الأطباء عادة بالعلاج المنتظم للأشخاص الذين يعانون من أشكال حادة من الهيموفيليا أ.

العلاج عند الطلب: هذا سوف يوقف النزيف عند الطلب، وقد يحتاج الأشخاص المصابون بالهيموفيليا الخفيفة فقط إلى علاج الطلب، وهو علاج يقدمه الأطباء فقط بعد بدء النزيف وبقائه خارج نطاق السيطرة.

ونقدم لكم من خلال موقع ( فيتو )، تغطية ورصدًا مستمرًّا على مدار الـ 24 ساعة لـ أسعار الذهب ، أسعار اللحوم ، أسعار الدولار ، أسعار اليورو ، أسعار العملات ، أخبار الرياضة ، أخبار مصر ، أخبار اقتصاد ، أخبار المحافظات ، أخبار السياسة ، أخبار الحوادث ، ويقوم فريقنا بمتابعة حصرية لجميع الدوريات العالمية مثل الدوري الإنجليزي ، الدوري الإيطالي ، الدوري المصري ، دوري أبطال أوروبا ، دوري أبطال أفريقيا ، دوري أبطال آسيا ، والأحداث الهامة و السياسة الخارجية والداخلية بالإضافة للنقل الحصري لـ أخبار الفن والعديد من الأنشطة الثقافية والأدبية.