ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي وهل يسبب سرطان

انحلال البشرة الفقاعي، مجموعة من الأمراض النادرة التي تجعل الجلد هشًّا وتحفز ظهور البثور بسهولة، وتحدث القروح والبثور في الجلد عندما يفرك شيء ما الجلد أو يصطدم به والتي يمكن أن تظهر في أي مكان على الجسم.

وفي الحالات الشديدة من انحلال البشرة الفقاعي قد تتطور البثور والقروح أيضًا داخل الجسم، كما هو الحال في الفم والمريء والمعدة والأمعاء ومجرى الهواء العلوي والمثانة والأعضاء التناسلية.

انحلال البشرة الفقاعي

ويرث معظم الأشخاص المصابين بانحلال البشرة الفقاعي جينًا متحورًا من آبائهم، وتغير الطفرة الجينية كيفية إنتاج الجسم للبروتينات التي تساعد الجلد على الارتباط ببعضه والبقاء قويًّا، وإذا كان الشخص مصابًا بانحلال البشرة الفقاعي فإن أحد هذه البروتينات لا يتشكل بشكل صحيح وطبقات الجلد لا تترابط بشكل طبيعي مما يجعل من السهل على الجلد أن يتمزق وتظهر البثور.

أعراض انحلال البشرة الفقاعي

وتختلف أعراض انحلال البشرة الفقاعي حسب النوع الذي يعاني منه المريض ولكن تشترك جميع النواع في ان كل شخص مصاب بالمرض لديه جلد هش يتقرح ويتمزق بسهولة، وتشمل الأعراض الأخرى حسب النوع والنوع الفرعي، ما يلي.

انحلال البشرة الفقاعي البسيط هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض، ويصاب الأشخاص الذين لديهم نوع فرعي خفيف ببثور على راحتي اليدين وأخمص القدمين وفي الأنواع الفرعية الأخرى الأكثر خطورة تظهر البثور على الجسم بأكمله، واعتمادًا على النوع الفرعي للمرض، قد تشمل الأعراض الأخرى ما يلي:

سماكة الجلد على راحتي اليدين وأخمص القدمين.

أظافر أصابع اليد أو القدم خشنة أو سميكة أو غائبة.

ظهور بثور داخل الفم.

تغيرات في تصبغ (لون) الجلد.

عادةً ما يكون انحلال البشرة الفقاعي المفصلي شديدًا، ويمكن أن يعاني الأشخاص الذين يعانون من الشكل الأكثر خطورة من قروح مفتوحة على الوجه والجذع والساقين والتي قد تصاب بالعدوى أو تسبب الجفاف الشديد بسبب فقدان السوائل.

ويمكن أن تظهر البثور أيضًا في الفم والمريء والمجرى الهوائي العلوي والمعدة والأمعاء والجهاز البولي والأعضاء التناسلية، وقد تشمل الأعراض والمشاكل الأخرى المتعلقة بالمرض ما يلي:

أظافر اليدين والقدمين خشنة وسميكة أو غائبة.

ظهور بثور على فروة الرأس أو تساقط الشعر مع حدوث ندبات.

سوء التغذية الناتج عن قلة تناول السعرات الحرارية والفيتامينات بسبب ظهور تقرحات في الفم والجهاز الهضمي.

فقر دم.

بطء النمو العام.

مينا الأسنان ضعيفة التكوين.

ويتميز انحلال البشرة الفقاعي الضموري بأعراض مختلفة قليلًا، اعتمادًا على ما إذا كان المرض سائدًا أو متنحيًا ومع ذلك، فإن معظم الناس لديهم النوع الفرعي المتنحي.

النوع الفرعي المتنحي: تميل الأعراض إلى أن تكون معتدلة إلى شديدة وقد تشمل:

تظهر البثور عادةً على مساحات واسعة من الجسم وفي بعض الحالات الخفيفة من المرض، قد تظهر البثور فقط على القدمين والمرفقين والركبتين.

فقدان الأظافر.

تندب الجلد، مما قد يجعل الجلد سميكًا أو رقيقًا.

ميليا، وهي نتوءات بيضاء صغيرة على الجلد.

مثير للحكة.

فقر دم.

بطء النمو العام.

وقد تؤدي الأشكال الشديدة من النوع الفرعي المتنحي إلى تلف العين، وفقدان الأسنان، وظهور تقرحات داخل الفم والجهاز الهضمي، واندماج أصابع اليدين أو القدمين معًا، ويوجد أيضًا خطر كبير للإصابة بسرطان الجلد، ويميل هذا السرطان إلى النمو والانتشار بشكل أسرع لدى الأشخاص المصابين بانحلال البشرة الفقاعي مقارنة بأولئك الذين لا يعانون من المرض.

النوع الفرعي السائد: قد تشمل الأعراض ما يلي:

ظهور بثور فقط على اليدين والقدمين والمرفقين والركبتين.

تغير في شكل الأظافر أو فقدان الأظافر.

ظهور بثور داخل الفم.

لا تحتوي متلازمة كيندلر على أي أنواع فرعية، وتظهر البثور عادة على اليدين والقدمين وفي الحالات الشديدة تنتشر إلى مناطق أخرى من الجسم بما في ذلك المريء والمثانة، وتشمل الأعراض الأخرى الجلد الرقيق والمتجعد، التندب وحساسية الجلد لأضرار أشعة الشمس.

أسباب انحلال البشرة الفقاعي

تسبب التغييرات في الجينات التي يرثها المريض من والديه معظم أشكال انحلال البشرة الفقاعي، ويمتلك الأشخاص المصابون بهذا المرض جينًا واحدًا أو أكثر يحمل تعليمات غير صحيحة لتكوين بروتينات معينة في الجلد.

هناك نوعان من أنماط الوراثة:

1- مهيمن، مما يعني ان المريض يرث نسخة طبيعية واحدة ونسخة واحدة من الجين الذي يسبب انحلال البشرة الفقاعي، وتكون النسخة غير الطبيعية من الجين أقوى أو "سائدة" على النسخة الطبيعية من الجين مما يسبب المرض، لدى الشخص المصاب بطفرة سائدة فرصة بنسبة 50% (1 في 2) لنقل الاضطراب إلى كل طفل من أطفاله، وفقًا لموقع "National institute of arthritis and musculoskeletal and skin disease" المتخصص بالأمراض الجلدية.

2- المتنحية، وهو ما يعني أن الوالدين ليسا مصابين بالمرض، ولكن كليهما لديهما جينة غير طبيعية تسبب انحلال البشرة الفقاعي.

وعندما يحمل كلا الوالدين الجينات المتنحية، هناك احتمال بنسبة 25٪ (1 من 4) لكل حمل لإنجاب طفل مصاب بالمرض، وهناك احتمال بنسبة 50% (2 من 4) لكل حمل أن يوجد طفل يرث جينًا متنحيًا غير طبيعي مما يجعله حاملًا للمرض.

ويعرف الباحثون أن انحلال البشرة الفقاعي المكتسب هو أحد أمراض المناعة الذاتية، لكنهم لا يعرفون ما الذي يجعل الجسم يهاجم الكولاجين الموجود في جلد الشخص، وفي بعض الأحيان يصاب الأشخاص المصابون بمرض التهاب الأمعاء المناعي الذاتي أيضًا بانحلال البشرة الفقاعي المكتسب، وفي حالات نادرة تسبب الأدوية المرض.

ونقدم لكم من خلال موقع ( فيتو )، تغطية ورصدًا مستمرًّا على مدار الـ 24 ساعة لـ أسعار الذهب ، أسعار اللحوم ، أسعار الدولار ، أسعار اليورو ، أسعار العملات ، أخبار الرياضة ، أخبار مصر ، أخبار اقتصاد ، أخبار المحافظات ، أخبار السياسة ، أخبار الحوادث ، ويقوم فريقنا بمتابعة حصرية لجميع الدوريات العالمية مثل الدوري الإنجليزي ، الدوري الإيطالي ، الدوري المصري ، دوري أبطال أوروبا ، دوري أبطال أفريقيا ، دوري أبطال آسيا ، والأحداث الهامة و السياسة الخارجية والداخلية بالإضافة للنقل الحصري لـ أخبار الفن والعديد من الأنشطة الثقافية والأدبية.